Neurinoma spinale
I neurinomi, conosciuti anche con il nome di schwannomi, sono dei tumori benigni extramidollari, in forma singola o multipla, che si sviluppano sui nervi cranici o sui nervi periferici, per un’alterazione delle cellule di Schwann che ne formano la guaina di rivestimento.
Origine del neurinoma spinale
Rimanendo sul tema del neurinoma spinale, la sua origine si colloca in prossimità dell’emergenza midollare della radice nervosa.
La radice maggiormente interessata è quella posteriore e i segmenti più colpiti sono quelli del tratto dorsale per il’65%, del tratto cervicale per il 25% e la restante quota interessano la zona lombo-sacrale.
Nel 70% dei casi il neurinoma si sviluppa nel canale midollare, all’interno dello spazio intradurale radicolare, con espansione verso il cono midollare, in una misura ridotta, circa il 20%, lo sviluppo del neurinoma può lasciare l’astuccio vertebrale, infiltrandosi nel forame di coniugazione e solo in una ridotta casistica, circa il 10%, in neurinoma si evolve lungo il nervo periferico, lontano dalla zona di origine midollare.
Il neurinoma ha origine per lo più nel substrato della dura madre spinale, che è uno dei 3 foglietti (il più esterno) di rivestimento della scatola cranica e del canale vertebrale, separando il cervello e il cono midollare dalla porzione ossea.
Il neurinoma tende ad essere circondato da una capsula di tessuto connettivo, che può creare danni per compressione e/o fibrotizzazione dei tessuti circostanti.
I sintomi del neurinoma spinale
I sintomi sono legati alla posizione del neurinoma e alla sua grandezza.
L’effetto compressivo di questo tumore benigno, avrà una conseguenza neurologica di tipo midollare, se la compassione avviene sul midollo, oppure radicolare se la pressione viene esercitata sull’emergenza della radice, nel percorso foraminale dell’uscita del nervo dall’astuccio vertebrale, oppure in un suo qualunque punto distale periferico.
Il paziente avvertirà alterazioni della sensibilità, con delle scosse anche intense, crampi improvvisi e dolori locali vertebrali, spesso dovuti al coinvolgimento e all’irritazione del ramo meningeo radicolare.
La componente muscolare è meno frequente, ma se si dovesse presentare, il paziente lamenterà una riduzione di forza e della resistenza muscolare.
Generalmente la manifestazione clinica si irradia verso un solo emilato, che possa essere dell’arto superiore, inferiore oppure della zona toracica con un territorio a fascia cintolare.
Nel caso lo sviluppo del neurinoma sia in stretto rapporto con il midollo spinale e il suo volume sia importante, si potranno manifestare delle disfunzioni viscerali, con effetto soprattutto sul controllo degli sfinteri.
L’evoluzione clinica è lenta e non sempre progressiva.
La diagnosi
Nella diagnosi, l’anamnesi e l’esame obiettivo di segni e sintomi, sono utilissimi per indirizzare una ricerca diagnostica verso le indagini strumentali appropriate, capaci di analizzare il quadro anato-patologico e di poterlo associare alle manifestazioni che il paziente riporta allo specialista.
La RM è l’indagine più importante per valutare lo stato di salute del segmento midollare e radicolare.
Lo studio tramite risonanza magnetica può avvalersi anche del mezzo di contrasto, per esaminare nel dettaglio le caratteristiche dimensionali e vascolari del neurinoma.
In minor misura verra utilizzata la TC, perché meno precisa nella visualizzazione dei tessuti neurologici.
Lo studio elettromiografico può valutare lo stato di salute del nervo periferico rispetto all’innervazione della placca motrice, osservandone la presenza di una sofferenza o nei casi più gravi, di una denervazione.
Il trattamento del neurinoma spinale
Il trattamento prevede vari approcci, che seguono sia la strada farmacologica che chirurgica.
Il cortisone viene utilizzato per ridurre la presenza di un’eventuale edema, che possa peggiorare la condizione di compressione del tessuto neurologico sia midollare che radicolare.
La chirurgia mira ad asportare il neurinoma nella sua interezza, ma la difficoltà sta nel posizionamento del neurinoma stesso; non sempre il tumore benigno in questione è situato in una zona di facile accesso, o peggio ancora è talmente integrato con le strutture neurologiche nobili, per cui l’atto chirurgico di resezione totale, rischierebbe un danno collaterale importante, in tal caso si procede ad uno svuotamento del neurinoma prima, per poi asportarne la capsula insieme alle sue radici di impianto.
Una rimozione parziale può essere giustificata se vi è un’intima aderenza
al midollo spinale, nei casi in cui sia presente una forte infiammazione, episodi di emorragia o una localizzazione sub-piale.
Se la chirurgia non ha le condizioni per essere il trattamento di scelta, si procede con protocolli chemioterapici o con sedute di radioterapia.
L’asportazione del neurinoma, se privo di conseguenze post chirurgiche, tra l’altro molto basse in percentuale nella casistica inerente, porta ad una riduzione veloce della sintomatologia, con un ottimo recupero delle funzioni compromesse e un miglioramento delle funzioni residue.
E’ da dire che i risultati migliori si ottengono sui pazienti che vengono curati nelle fasi precoci dell’evoluzione del neurinoma, mentre nei soggetti che si sottopongono alle cure con un tumore di dimensioni importanti, avranno una percentuale di ripresa delle funzioni più bassa.
Il neurinoma è una patologia che nonostante appartenga al campo oncologico, non deve preoccupare per una sua evoluzione nefasta, ma non va sottovalutata perché il volume e la sua grandezza possono danneggiare i tessuti neurologici con cui è a contatto.
Bisogna essere tempestivi nella presa in carico del paziente, sia per monitorare la sua evoluzione e sia per decidere la modalità di intervento e di risoluzione.
La salute passa attraverso la conoscenza e con l’articolo di oggi abbiamo la possibilità di aggiungere un tassello al nostro benessere.
La siringomielia è una patologia neurologica che vede la presenza di un’alterazione del midollo spinale, con la formazione di una o più cisti liquide in uno o più distretti del colonna vertebrale.
A causa della varianti con cui la siringomielia si presenta in ogni singolo paziente, i sintomi potranno variare da soggetto a soggetto.
La forma congenita, vede spesso la compresenza di una patologia associata chiamata SINDROME di ARNOLD-CHIARI, una malformazione cerebellare che si manifesta con un’erniazione del cervelletto all’interno del foro occipitale e quindi nel canale midollare, creando una perturbazione del circolo liquorale.
Nella diagnosi la raccolta dei dati anamnestici è importante, consente di capire quali siano i sintomi riferiti dal paziente, quali siano gli eventi associabili e avere un primo canale di classificazione della patologia in essere.
Di enorme aiuto sarà la fisioterapia per migliorare lo stato di tensione muscolare, per ridurre la rigidità articolre, per mantenere la mobilità vertebrale, per recuperare o stabilizzare i danni da compressione midollare causati dalla pressione delle siringi.
La chirurgia prevede come possibilità di intervento, anche l’applicazione di uno shunt siringo-peritoneale, applicando un tubicino di drenaggio che svuoti la cisti midollare direttamente nella cavita addominale.
Il canale vertebrale è da immaginare come un astuccio contenete il midollo vertebrale per gran parte della sua estensione (fino alla 2° vertebra lombare) e per la restante porzione è occupato dalla cauda equina, ovvero da filamenti nervosi che si diramano dal midollo fino all’uscita di una parte dei forami di coniugazione vertebrali lombari e dai forami sacrali.
alterazioni artrosiche rilevanti delle articolazioni intervertebrali
A seconda della natura della stenosi midollare, l’età di insorgenza varia di gran lunga, se fosse dovuta ad un’ernia discale potrebbe manifestarsi precocemente rispetto ad una di origine artrosica dove l’età di sviluppo sarebbe avanti rispetto alla media.
Il problema sorge quando la riduzione della sezione canalare diventa così importante da annullare gli spazi e i cuscinetti naturali che proteggono il sistema neurologico midollare.
L’esame TC permette di studiare nel dettaglio la conformazione ossea interagente con il contenuto del canale vertebrale e l’eventuale presenza di formazioni solide, ad esempio osteofiti ed esostosi.
Quando la stenosi è di tipo duro ovvero da ernie discali calcificate, osteofiti, esostosi o ipertrofia artrosica delle faccette articolari, sarà necessario il consulto neurchirurgico per capire il margine eventuale di migliorabilità o la necessità di intervenire chirurgicamente andando ad aprire lo spazio canalare midollare.