Siringomielia
La siringomielia è una patologia neurologica che vede la presenza di un’alterazione del midollo spinale, con la formazione di una o più cisti liquide in uno o più distretti del colonna vertebrale.
Conosciamo la siringomielia
Le cisti della siringomielia sono anche chiamate siringi o fistole, sono delle cavità dalle dimensioni variabili nel tempo, per grandezza e velocità di espansione; sono ripiene di liquido cefalorachideo.
L’aumento di volume delle siringi possono creare un’effetto compressivo sul midollo stesso, danneggiandone sia il tessuto biologico, sia la funzione di trasmissione dei segnali neurologici e di aggiustamento riflesso.
La gravità della patologia dipenderà dal distretto midollare che ne è interessato, da quanti segmenti sono coinvolti, dall’estensione della lesione cistica.
I sintomi
A causa della varianti con cui la siringomielia si presenta in ogni singolo paziente, i sintomi potranno variare da soggetto a soggetto.
La siringomielia vede la sua insorgenza in un’età che va all’incirca dalla seconda alla quarta decade, il che non vuol dire che si presenti da subito in maniera sintomatica, anzi la sua evoluzione è generalmente lenta.
Come accennato in precedenza, i sintomi sono variabili da paziente a paziente, ma possono essere racchiusi in un’elenco, dove non tutti quanti devono essere per forza presenti contemporaneamente, mostrando delle variabili di intensità totalmente personali.
L’esordio della malattia vedrà una sintomatologia sfumata e contenuta per poi ampliare il quadro con l’evolversi nel tempo della siringomielia:
- parestesie
- ipoestesie
- riduzione o perdita dei riflessi
- dolori vertebrali
- rigidità articolari
- rigidità nel movimento
- contratture muscolari associate
- vertigini
- nistagmo
- disturbi della fonazione
- disfagia
- astenia
- fascicolazioni muscolari
- riduzione della funzionalità viscerale
- difficoltà nel controllo degli sfinteri
- alterazione della funzione neurovegetativa ortosimpatica
- paraplegia
- tetraplegia
La siringomielia può essere di tipo congenita (presente fin dalla nascita), oppure acquisita (insorta come conseguenza di un evento o di uno stato patologico associato).
La forma congenita, vede spesso la compresenza di una patologia associata chiamata SINDROME di ARNOLD-CHIARI, una malformazione cerebellare che si manifesta con un’erniazione del cervelletto all’interno del foro occipitale e quindi nel canale midollare, creando una perturbazione del circolo liquorale.
Le cause della siringomielia
Nella forma acquisita le cause sono molte e di natura diversa tra di loro…..vediamole insieme:
- infiammazione di tipo batterico o virale delle meningi encefalo-spinali
- ematomielia (sanguinamento all’interno del midollo spinale)
- traumi midollari, associati o meno a fratture vertebrali
- sindrome della colonna rigida (si possono creare aderenze tra la colonna vertebrale e il midollo spinale diminuendone la capacità di scorrimento tra il contenuto e il contenente).
Quando non si riesce ad associare una forma congenita, oppure una forma acquisita, alla siringomielia, si classifica la presenza patologica come forma idiopatica, ovvero senza causa apparente.
Va sottolineato che in tutte queste condizioni, benché ci sia una differenza eziologica, la compressione midollare esercitata dalla presenza delle cisti, sia la causa del danno neurologico tessutale e che la cattiva circolazione liquorale, sia uno starter importante per la formazione delle siringi.
La diagnosi
Nella diagnosi la raccolta dei dati anamnestici è importante, consente di capire quali siano i sintomi riferiti dal paziente, quali siano gli eventi associabili e avere un primo canale di classificazione della patologia in essere.
Nel proseguo della denominazione della patologia, l’esame obiettivo si rende assolutamente necessario per valutare lo stato di funzione neurologico (sensibilità, motricità, riflessi evocati, equilibrio), la condizione di mobilità vertebrale, la ricerca
del dolore, lo stato di tensione muscolare, la resistenza allo sforzo.
Saranno fondamentali gli esami strumentali, quali:
- RM
- TC
che potranno essere richiesti in maniera semplice o associati a mezzo di contrasto, per valutare lo stato anatomico della corda midollare all’interno del canale vertebrale.
Non è assolutamente da escludere la necessità di effettuare un prelievo liquorale per mezzo di una puntura lombare, in maniera da analizzare lo stato biologico del liquido cefalo-rachideo, in rapporto alla presenza o meno di agenti patogeni.
Il trattamento della siringomielia
Il trattamento prevede l’utilizzo congiunto di farmaci, soprattutto antidolorifici, capaci di tenere a bada il dolore neuropatico, osteoarticolare, muscolare.
Di enorme aiuto sarà la fisioterapia per migliorare lo stato di tensione muscolare, per ridurre la rigidità articolre, per mantenere la mobilità vertebrale, per recuperare o stabilizzare i danni da compressione midollare causati dalla pressione delle siringi.
La chirurgia sarà necessaria nel momento in cui la patologia siringomielica, porterà ad una perdita dello stato di salute non più controllabile.
L’intervento diretto prevede una decompressione vertebrale degli spazi in rapporto alla cisti liquorale compressiva, oppure un’incisione sulla dura madre spinale, in entrambi i casi l’intento è quello di aumentare lo spazio, per limitare la pressione e i suoi effetti dannosi, migliorando la circolazione liquorale e favorendo lo svuotamento delle siringi.
La chirurgia prevede come possibilità di intervento, anche l’applicazione di uno shunt siringo-peritoneale, applicando un tubicino di drenaggio che svuoti la cisti midollare direttamente nella cavita addominale.
Nel caso la siringomielia sia causata da aderenze tra la colonna vertebrale e il midollo spinale, il chirurgo si concentrerà ad eliminare i punti di trazione intracanalari, disimbrigliando il midollo spinale stesso.
La siringomielia è una patologia grave che va curata sempre cercando di anticipare i danni nell’evoluzione clinica.
E’ una malattia che condiziona la vita nelle attività quotidiane, ma non per questo deve demoralizzare il paziente nella ricerca del miglior stato di salute possibile.
In questo caso la prevenzione gioca un ruolo fondamentale.
La salute passa attraverso la conoscenza e con l’articolo di oggi, abbiamo la possibilità di aggiungere un tassello al nostro benessere.
